در یک فرد مبتلا به سندرم گیلبرت یا ژیلبرت، کبد قادر به پردازش مداوم رنگدانه قهوه‌ای مایل به زرد در صفرا به نام «بیلی روبین» نیست. عدم پردازش منجر به سطوح بالای بیلی روبین در جریان خون می‌شود که می‌تواند باعث زرد شدن پوست و چشم (یرقان) شود. علیرغم اینکه فرد ظاهرش زرد می‌شود، عملکرد کبد او طبیعی است. سندرم گیلبرت همچنین به عنوان اختلال عملکرد کبدی، زردی غیر همولیتیک خانوادگی شناخته می‌شود. در این بررسی از وبلاگ اسنپ مارکت به کامل در مورد علت، علائم و درمان این عارضه صحبت می‌کنیم.
سندرم گیلبرت یا ژیلبرت چیست؟
سندرم گیلبرت یک بیماری شایع کبدی محسوب می‌شود که در آن داشتن یک ژن خاص به این معنی است که نمی‌توان آنطور که باید از شر ماده‌ای به نام بیلی روبین خلاص شد. هنگامی که کبد گلبول‌های قرمز قدیمی را می‌شکند، بیلی روبین را به عنوان یک محصول جانبی تولید می‌کند. بیلی روبین به طور معمول از طریق صفرا و مدفوع و سپس روده بزرگ از بدن دفع می‌شود.
در سندرم گیلبرت، بیلی روبین به درستی از بدن دفع نمی‌شود و در جریان خون باقی می‌ماند که این مشکل می‌تواند باعث شود پوست شما کمی زرد شود. تخمین زده می‌شود که از هر 20 نفر یک نفر مبتلا به سندرم گیلبرت باشد اما بسیاری از این افراد از بیماری خود اطلاعی ندارند زیرا علائم می‌توانند بسیار خفیف بوده و تشخیص آنها دشوار باشد. اگرچه این سندرم از بدو تولد وجود دارد ولی به طور معمول تا زمان بلوغ متوجه سندرم گیلبرت نمی‌شوید.
بیلی روبین چیست؟
بیلی روبین به طور مداوم در بدن ساخته می‌شود که محصول تجزیه هموگلوبین است. هموگلوبین یک ماده شیمیایی محسوب می‌شود که در گلبول‌های قرمز خون وجود دارد و اکسیژن را به بافت‌ها می‌رساند. بسیاری از گلبول‌های قرمز خون هر روز شکسته می‌شوند و هموگلوبین آزاد می‌کنند و بیلی روبین یکی از آن مواد زائد است. بیلی روبین در جریان خون به کبد منتقل شده و در آنجا توسط سلول‌های کبدی جذب می‌شود. سلول‌های کبد بیلی روبین را پردازش می‌کنند که سپس با صفرا از کبد به روده منتقل می‌شوند.
یک ماده شیمیایی (آنزیم) در سلول‌های کبد به نام یوریدین دی فسفات گلوکورونوزیل ترانسفراز (UGT) به سلول‌های کبد در پردازش بیلی روبین کمک می‌کند. افراد مبتلا به سندرم گیلبرت یا ژیلبرت، مقدار کمتری از این آنزیم را دارند و بنابراین مقدار بیلی روبین در جریان خون جمع می‌شود. سطح بالای بیلی روبین باعث زرد شدن پوست و سفیدی چشم (یرقان) می‌شود. در افراد مبتلا به سندرم گیلبرت، سطح بیلی روبین خون می‌تواند بالا و پایین شود اما اغلب سطحی نرمال دارد. در مواقع دیگر، بیلی روبین بالاتر از حد طبیعی است اما خیلی زیاد نیست.
علائم سندرم گیلبرت یا ژیلبرت
علائم سندرم گیلبرت می‌توانند خفیف باشند و مورد توجه قرار نگیرند اما اغلب به صورت زیر ظاهر می‌شوند:
- زردی پوست و سفیدی چشم (یرقان)
- خستگی
- احساس بیماری (تهوع)
- استفراغ
- ناراحتی معده
- سردرد
- اضطراب
- بی‌خوابی
استرس فیزیکی و عاطفی می‌تواند علائم سندرم گیلبرت یا ژیلبرت را تحریک کرده یا آن را بدتر کند. محرک‌های اصلی عبارتند از:
- فعالیت بدنی شدید
- کم خوابی
- عفونت با ویروس
- قاعدگی زنان
- کم آبی بدن
- عمل جراحی
- سوگ
- رویداد آسیب زای زندگی
اگر به سندرم گیلبرت مبتلا هستید، ممکن است بهبودی از استرس سخت‌تر باشد. ممکن است متوجه شوید که علائم خستگی و زردی پوست بیشتر قابل توجه هستند.
تشخیص سندرم گیلبرت یا ژیلبرت
تشخیص سندرم گیلبرت ممکن است دشوار باشد زیرا بسیاری از علائم مانند خستگی و ناراحتی معده شبیه سایر شرایط هستند. اکثر مردم نمی‌دانند که به سندرم گیلبرت مبتلا هستند مگر اینکه در جایی که پوست یا چشمانشان شروع به زرد شدن می‌کند متوجه آن شوند. برخی از افراد زمانی که برای آزمایش خون به آزمایشگاه مراجعه می‌کنند و متوجه می‌شوند سطح بیلی روبین آنها بالاتر از حد طبیعی است، می‌فهمند که به سندرم گیلبرت مبتلا هستند. برای تشخیص دقیق باید با پزشک و متخصص کبد مراجعه کنید.
آزمایش‌های تشخیص دهنده سندرم گیلبرت
متخصص چند آزمایش زیر را تجویز می‌کند:
- آزمایش خون برای اندازه گیری سطح بیلی روبین در خون
- آزمایش عملکرد کبد برای بررسی اینکه آیا زردی ناشی از شرایط دیگری مانند کم خونی همولیتیک یا هپاتیت نیست.
اگر نتایج آزمایش نشان دهند که سطح بالایی از بیلی روبین در خون شما وجود دارد اما کبد شما به خوبی کار می‌کند، این مهم تشخیص مثبت سندرم گیلبرت را تأیید می‌کند. متخصص کبد شما ممکن است یک آزمایش ژنتیکی را برای تأیید وجود جهش در ژن یوریدین دی فسفات گلوکورونوزیل ترانسفراز به شما پیشنهاد دهد. برای ابتلا به سندرم گیلبرت معمولاً باید نسخه‌های غیرطبیعی ژن یوریدین دی فسفات گلوکورونوزیل ترانسفراز را از هر دو والدین به ارث ببرید.
دوره های خفیف تا شدید سندرم گیلبرت یا ژیلبرت
سندرم گیلبرت یک وضعیت نسبتاً خفیف است که با دوره‌های مربوط به افزایش سطح بیلی روبین در خون (هیپربیلی روبینمی) مشخص می‌شود. این ماده تنها پس از انجام یک واکنش شیمیایی در کبد از بدن خارج می‌شود که شکل سمی بیلی روبین (بیلی روبین غیر کونژوگه) را به شکل غیر سمی به نام بیلی روبین کونژوگه تبدیل می‌کند. افراد مبتلا به سندرم گیلبرت دارای تجمع بیلی روبین غیر کونژوگه در خون خود هستند (هیپربیلی روبینمی غیرکونژوگه).
در افراد مبتلا، سطح بیلی روبین در نوسان است و به ندرت به سطوحی می‌رسد که باعث زردی می‌شوند (زردی پوست و سفیدی چشم). سندرم گیلبرت معمولاً در نوجوانی نیز تشخیص داده می‌شود. اگر افراد مبتلا به این بیماری دوره‌های هیپربیلی روبینمی را داشته باشند، این دوره‌ها عموماً خفیف هستند و معمولاً زمانی رخ می‌دهند که بدن تحت استرس است. برای مثال، مواردی مانند کم آبی، دوره‌های طولانی بدون غذا (روزه داری)، بیماری، ورزش شدید یا قاعدگی در این امر تأثیرگذار هستند.
برخی از افراد مبتلا به سندرم گیلبرت نیز ناراحتی شکمی را تجربه می‌کنند. با این حال، تقریباً 30 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلبرت هیچ علامت یا نشانه‌ای از این بیماری ندارند. بیماری آنها تنها زمانی کشف می‌شود که آزمایش‌های معمول خون سطوح بالای بیلی روبین غیرکونژوگه را نشان دهند.
درمان سندرم گیلبرت یا ژیلبرت
هیچ درمانی برای سندرم گیلبرت وجود ندارد زیرا این سندرم توسط یک ژن خاص در (DNA) ایجاد می‌شود و عملاً یک بیماری مادام العمر است. این عارضه تهدیدی برای سلامتی شما نیست و خطر ابتلا به بیماری کبدی را افزایش نمی‌دهد. با این حال راه‌هایی برای بهبود و مدیریت علائم وجود دارند. به عنوان مثال، شما باید از مصرف داروها یا داروهایی که آنزیم ژن یوریدین دی فسفات گلوکورونوزیل ترانسفراز را مهار کرده یا تجزیه گلبول‌های قرمز خون را مختل می‌کنند، اجتناب کنید. این داروها عبارتند از:
- آتازاناویر (Reyataz®) و ایندیناویر (Crixivan®) برای درمان عفونت HIV استفاده می‌شود.
- جمفیبروزیل (Lopid®) که کلسترول را کاهش می‌دهد.
- Irinotecan (Camptosar®) که سرطان پیشرفته روده را درمان می‌کند.
- پاراستامول که تا حدی توسط ژن یوریدین دی فسفات گلوکورونوزیل ترانسفراز متابولیزه می‌شود.
استاتین‌ها فقط تا حدی توسط ژن یوریدین دی فسفات گلوکورونوزیل ترانسفراز متابولیزه می‌شوند، بنابراین در اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلبرت بی‌خطر هستند. در مورد داروهایی که مصرف می‌کنید با متخصص خود صحبت نمایید تا مطمئن شوید که به آنزیم ژن یوریدین دی فسفات گلوکورونوزیل ترانسفراز برای پاکسازی آنها از بدن شما نیازی ندارند و به تجزیه گلبول‌های قرمز آسیبی نمی‌رسانند.
کاهش میزان الکلی که می‌نوشید ممکن است چیزی باشد که می‌خواهید در نظر بگیرید زیرا افرادی که به سندرم گیلبرت مبتلا هستند تمایل دارند خماری شدیدتری نسبت به افرادی که ندارند تجربه کنند.
درمان‌های خانگی سندرم گیلبرت یا ژیلبرت
اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلبرت نیازی به درمان ندارند. زردی هیچ مشکل طولانی مدتی ایجاد نمی‌کند. برای جلوگیری از این عارضه، سعی کنید از کارهای زیر که باعث افزایش سطح بیلی روبین شما می‌شوند اجتناب کنید:
- وعده‌های غذایی نامناسب را حذف نکنید.
- به مقدار زیادی مایعات بنوشید.
- برای مدیریت استرس از تکنیک‌های تمدد اعصاب یا روش‌های دیگری استفاده کنید.
- خواب راحتی داشته باشید.
- نوشیدنی‌های الکلی خود را محدود کنید.
- تمرینات ورزشی طولانی و سخت را کنار بگذارید.
همان آنزیم کبدی که بیلی روبین را تجزیه می‌کند، باعث تجزیه داروهای زیر نیز می‌شوند:
- Irinotecan (Camptosar)، یک داروی سرطان
- داروهای مهارکننده پروتئاز که برای درمان (HIV) و هپاتیت (C) استفاده می‌شود.
- آنتی بادی‌های مونوکلونال برای درمان بیماری‌های خود ایمنی استفاده می‌شوند.
اگر سندرم گیلبرت یا ژیلبرت دارید و هر یک از این داروها را مصرف می‌کنید، در معرض خطر بیشتری برای عوارض جانبی مانند اسهال هستید. قبل از مصرف هر داروی جدیدی از پزشک خود سؤال کنید و بیش از دوز توصیه شده را مصرف نکنید.
کدام غذاها باعث تحریک سندرم ژیلبرت می‌شود؟
روزه گرفتن، یعنی زمانی که برای مدت طولانی بدون غذا می‌مانید، ممکن است علائم مرتبط با سندرم گیلبرت را ایجاد کند. یک برنامه غذایی سالم که شامل وعده‌های غذایی منظم و میان وعده‌ها باشد، ممکن است به پیشگیری از زردی کمک کند. یک برنامه غذایی منظم معمولاً شامل سه وعده غذایی به همراه دو تا سه میان وعده در روز است. خوردن منظم نه تنها به کنترل علائم مرتبط با سندرم گیلبرت کمک می‌کند بلکه به حفظ سطح انرژی و کنترل گرسنگی منجر می‌شود.
رژیمی از همه گروه‌های غذایی
کبد یکی از بزرگترین اندام‌های بدن است که مسئول تبدیل مواد مغذی از غذایی خواهد بود گه نوش جان می‌کنید. کبد خون را از مواد سمی پاک کرده و انرژی بدن را ذخیره می‌کند. مهم است که برای سلامتی، کبد خود را در بهترین حالت نگه دارید. سندرم گیلبرت یا ژیلبرت منجر به بیماری کبدی نمی‌شود اما داشتن یک رژیم غذایی سالم و متعادل می‌تواند به حفظ سلامت کبد و جلوگیری از عوارض ناگوار کمک کند.
یک رژیم غذایی خوب برای کبد سالم شامل انواع غذاهای غنی از مواد مغذی از همه گروه‌های غذایی از جمله میوه‌ها، سبزیجات، غلات کامل، منابع کم‌چرب پروتئین مانند مرغ، غذاهای دریایی و توفو، لبنیات کم‌چرب و چربی‌های سالم مانند روغن زیتون و آووکادو هستند. از غذاهای چرب، فست فودی، پروتئین زیاد (به خصوص گوشت قرمز) و نوشابه‌های گازدار اجتناب کنید.
افزایش میزان مصرف فیبر
بنیاد کبد آمریکا توصیه می‌کند برای حفظ سلامت کبد، غذاهای غنی از فیبر را در رژیم غذایی خود بگنجانید. منابع غذایی خوب فیبر شامل میوه‌ها، سبزیجات، غلات کامل و لوبیاست. دریافت فیبر بیشتر در رژیم غذایی نه تنها برای کبد بلکه برای قلب و سیستم گوارشی شما نیز مفید است. مردان به 30 تا 38 گرم فیبر در روز و زنان 21 تا 25 گرم در روز نیاز دارند. هنگام افزایش فیبر در رژیم غذایی خود، این کار را به آرامی انجام دهید تا از گاز و درد شکم جلوگیری کنید.
نوشیدن آب کافی
کم آبی بدن، زمانی که بدن شما آب کافی برای انجام عملکردهای طبیعی خود را ندارد، ممکن است باعث ایجاد سندرم گیلبرت یا ژیلبرت شود. میزان مصرف نوشیدنی برای هیدراته ماندن متفاوت است و به آب و هوا، ورزش و رژیم غذایی بستگی دارد. توسعه تعاونی دانشگاه کلمسون می‌گوید، به طور کلی، به ازای هر 22 کیلوگرم وزن بدن، به 1 لیتر آب در روز نیاز دارید. علاوه بر آب، می‌توانید با نوشیدن آب میوه یا سبزیجات، چای بدون کافئین شیرین نشده، شیر بدون چربی یا شیر سویای غنی شده نیاز به مایعات خود را تأمین کنید. هنگام افزایش مصرف فیبر، اطمینان از مصرف کافی نوشیدنی نیز مهم است.
کلام آخر
سندرم گیلبرت یا ژیلبرت به کبد آسیبی نمی‌زند و عوارضی ایجاد نمی‌کند، بنابراین درمان خاصی برای آن وجود ندارد. بیشتر افراد در هنگام بیماری یا تحت استرس، با مراقبت بیشتر از خود این بیماری را مدیریت می‌کنند تا بدنشان سریع تر بهبود یابد. دوره‌های زردی معمولاً کوتاه مدت هستند و خطر سایر بیماری‌های جدی را افزایش نمی‌دهند. این امکان را دارید در مورد هر گونه نگرانی که ممکن است داشته باشید با متخصص کبد خود صحبت کنید و برای به دست آوردن آرامش خاطر، تحت هر آزمایشی قرار بگیرید.شما می‌توانید مواد غذایی لازم برای رژیمی مناسب را از اسنپ مارکت تهیه کنید